NEOPLASIAS RENALES

TUMORES DEL RIÑON

Pueden ser:

•  Benignos
• Malignos

TUMORES BENIGNOS

ADENOMA PAPILAR RENAL:

Se encuentran con frecuencia, pequeños adenomas bien delimitados que se original Epitelio de los Túbulos renales. Suelen medir menos de 5mm de diámetro. Están siempre en la corteza, y macroscópicamente forman nódulos separados, bien definidos, de color amarillo grisáceo pálido.

Las células son cuboideas, con pequeños núcleos centrales, citoplasma escaso, y no presentan atipia.

FIBROMA O HAMARTOMA RENAL

Pequeños focos de tejido firme, blanco grisáceo, en las pirámides renales, que miden menos de 1 cm de diámetro. Contienen células parecidas a los fibroblastos y tejido colágeno.

ANGIOMIOLIPOMA

Formado por vasos, fibras musculares lisas y grasa. Presentes en un 25 al 50 % de los pacientes con Esclerosis Tuberosa.

 

 

 

ESCLEROSIS TUBEROSA

Causada por mutaciones en dos genes (TSC1 y TSC2). Si se afecta uno de los genes puede ocurrir la enfermedad.  El gen TSC1, mencionado anteriormente, se encuentra en el cromosoma 9 y da lugar a una proteína llamada hamartina. A diferencia del genTSC2, que se encuentra situado en el cromosoma 16 y causa la proteína llamada tuberina. Enfermedad caracterizada por lesiones en la corteza cerebral que produce epilepsia y retraso mental, y diversas alteraciones cutáneas.

ONCOCITOMA

Tumor epitelial, formado por grandes células eosinófilas con nucleos pequeños redondos, que tienen grandes nucléolos. Las células eosinofilas, tienen abundantes mitocondrias. Mascroscopicamente, estos tumoers presentan un aspeco bronceado o de color caoba bastante homogéneo, y suelen estar bien encapsulados. Pueden alcanzar los 12 cm de diámetro.
 

 

 TUMORES MALIGNOS

ADENOCARCINOMA RENAL

• Aparecen con más frecuencia en personas mayores, 60-70 años,

• Son el 1 al 3 % de todas los canceres viscerales.

• Siendo el 85 % de los canceres renales del adulto.

FACTORES DE RIESGO: Tabaco, obesidad, HTA, exposición al asbesto, derivados de petróleo.

 

 

La mayoría de los canceres son esporádicos, pero hay formas de canceres familiares que se transmiten con carácter autosómico dominante, sobre todo en sujetos jóvenes.

 

VARIEDADES

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

• 70–80 %  de los cánceres renales
• Formado por Células de citoplasma claro o granular
• No son papilares
• 95 % son esporádicos
• Asociados a la enfermedad de VHL, y ser familiares.

Ambos, están asociados a una pérdida de secuencias en el brazo corto del Cromosoma 3. En esta región se encuentra el gen VHL, Quien participa como un gen de supresión tumoral. El Gen VHL, codifica una proteína que forma parte del complejo ubiquitina ligasa implicado en la degradación, unas de las dianas de este gen, es el HIF-1; cuando VHL esta mutado, las concentraciones de HIF-1, permanecen altas, lo que aumenta la transcripción y producción de proteínas angiogénicas como VEGF y TGF-Beta.

Tienen su origen en el epitelio tubular próxima, aparecen como lesiones aisladas unilaterales, forman masas esféricas de tamaña no variable, y están formadas por un tejido amarillo-grisáceo claro brillante, que deforma la silueta renal. Bordes bien definidos y limitados por la cápsula renal.

El patrón de crecimiento varía de solido a trabecular o tubular. Las células son redondas o poligonales, y tienen abundante citoplasma claro o granular.

 

CARCINOMA PAPILAR

• 10 al 15% de los Carcinomas Renales.

• Crecimiento Papilar

• Hay formas familiares y esporádicas

• Asociado con alteraciones trisomia, 7, 16 y 17, y la pérdida del cromosoma Y en Los Hombres

• Trisomía 7 en el Familiar, que engloba la región MET, un protooncogen que actúa como receptor tirosin quinada del factor del crecimiento en los hepatocitos; quien actúa mediano el crecimiento, la movilidad celular, la invasión, y la diferenciación morfogenética.

-Forma Esporádica: Gen PRCC, situado en el Cromosoma 1, se fusiona con TFE-3, Y la proteína de fusión produce una alteración en el control mitótico provocando una segregación anormal de los cromosomas. Pueden ser Multifocales.

Tienen su origen en el túbulo contorneado distal, y pueden ser multifocales y bilaterales, habitualmente son hemorrágicos y quísticos

CARCINOMA RENAL CROMÓFOBO

• 5% de los carcinomas renales

• Células con una membrana prominente y un citoplasma eosinófilo pálido, generalmente con halo perinuclear

• Presenta numerosas pérdidas cromosómicas, y una gran hipodiploidia

• Células eosinofilas pálidas, agrupadas en masas solidas, estando las más grandes concentradas alrededor de los vasos sanguíneos.

 

 

CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS COLECTORES (CONDUCTOS BELLINI)

• 1% de Los tumores renales

• Origen: Células de los conductos colectores en la Médula

• Presenta conductos irregulares revestidos por un epitelio muy atípico de aspecto de tachuela.

 

CURSO CLÍNICO

• DOLOR COSTOVERTEBRAL

• MASA PALPABLE

• HEMATURIA

SINDROMES PARANEOPLASICOS

-Formación de Hormonas:

• Policitemia
• Hipercalcemia
• HTA
• Disfunción hepática
• Feminización o masculinización
• Síndrome de Cushing
• Eosinofilia
• Reacciones leucemoides
• Amiloidosis.

CARACTERISTICAS

Metastatizan antes de dar signos y síntomas.

Metástasis

• 50 % en Pulmones

• 33% en Hueso

• Seguidos por ganglios linfáticos regionales, el Hígado, Las Suprarrenales y El Cerebro.

 

TUMOR DE WILMS

• Es un tumor que se presenta antes de los 5 años de edad.(50% antes de los 3 años)

• Se  manifiesta por masa abdominal, dolor abdominal, obstrucción intestinal, menos frecuente es la hematuria, HTA.

Tumor blanquecino lobulado en el riñón de un niño. Se manifiesta con mayor frecuencia como una masa abdominal. Mas del 90 % de los tumores de Wilms, se diagnostica en los primeros 6 años de vida. Cerca de una cuarta parte de los casos, están asociados con HTA.

Formado por 3 componentes:

• Blastema indiferenciado

• Tejido mesenquimático estromal

• Tejido epitelial

 

 

Blastema está representado por proliferación de células pequeñas de escaso citoplasma.

 

Los elementos mesenquimáticos son de tipo fibroblástico, puede existir diferenciación hacia tejido muscular

El componente epitelial forma estructuras tubulares y de aspecto glomeruloide con grados variables de atipia

Pronóstico: en general bueno con tratamiento quimio y nefrectomía.

Supervivencia a 2 años, 90% que supone curación.

BIBLIOGRAFIA

ROBBINS Y COTRAN. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL.

CÁNCER DE CÉLULAS RENALES: TRATAMIENTO. INSTITUTO NACIONAL DEL CANCER DE LOS INSTITUTOS NACIONALES DE LA SALUD DE EEUU.