VÍAS BILIARES. ANOMALÍAS CONGÉNITAS. COLELITIASIS. COLECISTITS. TUMORES

VÍAS BILIARES (1) (3)

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

• Mas común, plegamiento en el fundus de la vesicula: Gorro frigio (Vesicula Acodada)
• Congénitamente ausente
• Duplicación con conductos císticos independiente, o uno común.
• Localizaciones aberrantes.
• Vesícula Bilobulada. Por Septo longitudinal/transverso.

ALTERACIONES:

COLELITIASIS (CÁLCULOS BILIARES)
Gran mayoría son silentes.

• Dos tipos:

-80 % Formados por Colesterol
-20% Pigmentados; compuestos de sales cálcicas de Bilirrubina.

• Factores de riesgo:

-Étnicos, mas en países industrializados
-Sexo/Edad: Aumenta con la edad, mas en Mujeres.
-Ambientales: Obesidad, rápida disminución de peso, la influencia estrogénica, uso de AO, y embarazo. Aumento de la expresión de receptores hepáticos de LipoProteínas; estimulación de la HMG-COA Reductasa.
-Alteraciones Adquiridas: Estasis Vesicular-
-Factores Hereditarios: Familiar, alteraciones congénitas, altreracion de la síntesis y secreción de sales biliares, aumento de los niveles de Colesterol, defectos en los receptores de lipoproteínas. HiperLipidemia.

PATOGENIA

• CÁLCULOS COLESTEROL: Colesterol se hace soluble en la Bilis, por las sales biliares.

Cuando al concetracion de Colestrol sobrepasa la capacidad solubilizante de la Bilis, precipita en forma de Cristales.
MORFOLOGIA: Coloración Amarilla/pálida/esférica-ovoide; superficie externa dura y finamente granular.
Mas frecuentes encontra varios, fundamentalmente son : RadioTransparentes.
Se hacen opacos cuando aumenta el Calcio. Carbonato de Calcio
1)Sobresaturación de Bilis con Colesterol
2)Hipomotilidad de la Vesicula, y nucleación del Colesterol. Favorece la precipitación del Colesterol. Estasis Biliar, por la dismotilidad neuromuscular intrínseca., o de la respuesta disminuida a la colecistoquinica; que promueve la contracción vesicular.
3)Hipersecreción de moco, atrapa a los cristales, permitiendo su agregación en cálculos.
Otras conductas que empeoran el vaciado de la vesiula, el ayuno prolongado, el embarazo, la rápida dimisnuciuon de peso.

• CÁLCULOS PIGMENTADOS:

Mezcla de sale de Calcio de bilirrubina no conjugada, mas sale de calcio inorgánica. Normalmente poca Bilis, pero aumenta cuando se induce la liberación de Beta Glucuronidasa, que hidrolizan los glucuronido de Bilirrubina. Ejemplos: Infeccion por E.Coli, Asacris Lumbricooides, mayor riesgo de cálculos pigmentados.

Se Clasifican en:
-NEGROS: En vesicula con bilis esteril. Polímeros Oxidados de sales de Calcio de Bilirrubina No COnjugada; poco carbonato y forsfato de Calcio y Mucina. Poco Colesterol.
50/75 % Radioopacos por el Calcio. Rara vez son mas grandes que 1,5 Cm de Diámetro. En gran número se deshacen al tacto
-MARRONES: En conductosintra/extrahepáticos in fectados. Sales puras de Bilirrubina no conjugada, Mucina, Colesterol, sales de Calcio.
Laminados y blancos, consistensia jabonosa y grasienta.
Radiotransparentes por los jabones del Calcio.

CLINICA: (2) Durante Décadas sin síntomas. Dolor Biliar, intensos y constante o de tipo cólico. Dolor por la inflamación del a vesicula:Colecistitis.



COLECISTITIS
Inflamación dela vesicula, que puede ser aguda o crónica.

AGUDA: Inflamación relacionada con :
-Cálculos 90%; obstrucción del cueloo y del condcutos cístico.
-Acalculosa: SIn cálculos en gravemente enfermos. Por: Postoperatorio de cirugía mayor, traumatismo grave, hiperalimentacion parenteral, grandes quemados,, sepsos, fallo organico.

COLECISTITIS CALCULOSA:
Compromiso Isquémico: Deshidratación y la adminitracion de multiples transfusiones sanguíneas, estasis vesicular; barro biliar (Sin formaciond e Calculos); inflamación ams edema, lecitinas toxicas.

COLECISTITIS ACALCULOSA:
Irritación Quimica, inflamación de la vesicula obstruida.
Brusca: Por cirugías. Casi siempre antecedente de cólicos biliares.
Síntomas Leves: Sin INtervencion ceden el 7-10 Días.Mayormente 24 Hs, pero el 25 % empeora.
Las Fosfoliapsas de la mucosa, hidrolizan las lecitinas luminares. Las hace tóxicas, la capa protectora del epitelio se daña y se expone a la acción de las sales biliares. Liberación de Porstaglandinas, inflamaicon, dismotilidad/distensión. Aumento de la Presion Luminal, que compromete el flujo sanguíneo.
MORFOLOGIA: Vesicula agrandada y tensa de color rojo
Serosa por Fibrina, bilis turbia, grumosa con fibrina, pus, hemorragia.
LEVE: Engrosada/Edematosa
GRAVE: Gangrenosa (Necrotica), con perforación. Pus: Empiema de la veiscula.

CLINICA:
Mayoría no ictéricos
Dolor progersivo en el cuadrante superior-epigástrico, mas fiebre, anorexia, taquicardia, sudoración nauseas y vomitos. Palpación vesiaula dolroosa, distendida.


COLECISTITIS CRONICA
Sobresaturación de Bilis, inflamación crónica, formación de cálculos. Secuelas de repetidos brotes de colecistitis Aguda, leve o grave. O sin estos episodios previos.
La obstrucción al flujo de salida no e sun requisito.
MORFOLOGIA: Evaginación de la mucosa epitealial: SENOS DE ROKITANSKY-ASCHOFF
Vesicula en porcelana: Calcificación distrofica extensa de la pared. Mas riesgo de cáncer.
COLECISTITIS XANTOGRANULOMATOSA, asociada a calcuclos. Rara. Vesicula Biliar retrída. Nodular, con focos de necrosis, hemorragia. Macrofagos cargado de Lípidos.
Serosa lisa, brillante/deslustrada por fibrosis subserosa. Pared engrosada, menos flexible (Opaca, blanca)
Contenido Luminal, bilis mucoide, de color claro, casi siempre con cálculos.
Leve: Linfoctiso, células plasmáticas, macrófagos.
Mas avanzado: Fibrosis, infiltración de células mononucleares
HIDROPESIA VESICULAR: Vesicula Biliar obstrudida crónicamente atrófica. Solo una secreción clara.
CLINICA:
Complicaciones: Sobreinfección Bacteriana, perforación vesicular, rotura vesicular, fístula bilio-Entérica, Peritonitis difusa.
Ataque recurrentes de dolor de tipo continuo, cólico, en el epigastrio, cuadrante superior Derecho. Nauseas y Vómitos intolerancia a las comidas.



ALTERACIONES DE LOS CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPÁTICOS


COLEDOCOLITIASIS: Cálculos en los conductos del árbol biliar. SIn síntomas, o con síntomas (Obstruccion-Pandreatitis, cirrosis biliar secundaria, colangitis, absceso hepático).
COLANGITIS ASCENDENTE: Infeccion bacteriana de los condcutos biliares, consecuencia de cualquier lesión que obstruye el flujo biliar, mas común: Coledocolitiasis.
Mas grave: La supurativa, la Bilis purulenta llena y distiende los conductos biliares.
Las Bacterias llegan por el esfínter de Oddi (E.Coli, Klebsiella)
infección de las raíces intrahepaticas
Fiebre, escalofríos, dolor abdominal, ictericia

ATRESIA BILIAR
Causa mas frecuente de colestasis neonatal (1 de cada 10000 nacidos vivos)
Obstruccion completa de la luz del árbol biliar extrahpetico, dentro de los tres meses de vida.
Transplante: Cirrosis biliar secundaria rápidamente progresiva.
Dos formas:
-FORMA FETAL: 20 %; asociado a otras anormalidades de la lateralidad toracida o abdominal, en el desarrollo aberrante intrauterino del árbol biliar extrahepatico.
-FORMA PERINATAL: Arbol Biliar normla, y es destruido después del nacimineto. Mas común, causa desconocida. Asociado a infecciones Virales (Mas por ReoVirus y por Rotavirus)

MORFOLOGIA: Inflamación, estenosis fibrosante del conducto hepático, y colédoco. Innflamacion periductal de los conductos Biliares intrahepaticos.
Destrucción progresiva del árbol biliar intrahepatico
Tipo I: Se limita al Colédoco
Tipo II: Se limita a los conductos Hepaticos
Tipo I y II, las ramas son permeables, se corrige quirúrgicamente.
Tipo III: 90 % ! La obstrucciona fecta también a los conductos biliares por encima del hilio hepático. No tiene solución quirúrgica; porque no tienen conductos biliares permeable, con los cuales hacer anastomosis.

CLINICA: COLESTASIS NEONATAL: Mas en Nenas. Heces inicialmente normales, a medida que avanza. Acolicas. Momento de presentación, Bilirrubina entre 6-12 Mg.


QUISTES DEL COLÉDOCO=COLEDOCELE
Dilataciones congénitas del conducto biliar común.
Más Frecuente en menos del 10 años, con ictericia y/o dolor abdominal, similar al colico biliar.
Mas en hombres
Mas predispposcion a la formación de cálculos, estenosis.


TUMORES
Mas importantes derivados del EPitelio Biliar.
Adenomas: Tubulares, Papilares, TubuloPapilares.
Pólipos INflamatorios: Proyecciones mucosas sésiles con células inflamatorias y macrófagos cargados con lípidos.
Adenomiosis: Hiperplasia de la casa muscular.


CARCINOMA DE LA VESICULA BILIAR

• Mas en Mujeres
• 70 Años.
• Traumatismo, la acción irritativa, inflamación de los cálculos infecciosos.
• Dos patrones de crecimiento:

-INFILTRANTE: Mas común, área mal definida de engrosamiento, e induración de la pared, que puede cubrir varios Cm 2. Consistencia: FIRME.
-EXOFÍTICO: Crece hacia la luz, como una masa irregular (Coliflor), invade la pared subyacente. La porción luminal necrótica y hemorrágica o ulcerada.
Mas frecuente en cuello, y fondo de la Vesicula Biliar.

CLINICA
Mayoría adenocarcinomas papilar, infiltrante: bien o moderadamente diferenciados.
Cuando se descubre ya invade el Higado. Dolor Abdominal, nauseas y vomitos, ictericia, anorexia, similar a la Colelitiasis.


CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPÁTICOS
Raras.
Subgrupo: Localizados en la Ampolla de Vater. Adenomas de la mucosa duodena, carcinomas pancreáticos; ambos, son carcinomas periampulares. Tratamiento: Cirugía.
Ictericia progresiva, indolora, antes de la decoloración de las haces.
En Ancianos, mas en hombre, aumenta con colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa.

TUMOR DE KLASTIN: Derivan de la unión del Colédoco con el cístico; y en  la confluencia de los conductos hepáticos derecho w izquierdo. Crecimiento lento, esclerosis, metatasis distales.

LESIONES IATROGÉNICAS DEL ÁRBOL BILIAR
Peritonitis Biliar, la Bilis irrita el Peritoneo, inflamación química.
Lesion por fármacos iatrogénicos; por la infusión repetida de agentes quimioterápicos en la arteria hepática por enfermedad hepática metastásica.
Estenosis Biliares. Secundarias a Cirugía Biliar, a una lesión de la Vía Biliar o a su aporte circulatorio.


BIBLIOGRAFIA

(1) ROBBINS Y COTRAN. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL.
(2) ARGENTE- ÁLVAREZ. SEMIOLOGIA MÉDICA, FISIOPATOLOGÍA, SEMIOTECNIA Y PROPEDEÚTICA. EDITORIAL PANAMERICANA.
(3)Teóricos brindados por la Cátedra de Patología B.